İlk defa bir Türk doktoru olan Hulusi BEHÇET tarafından ayrı bir hastalık olarak teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behçet Hastalığı yada Behçet Sendromu (Behcet Illness yada Behcet Syndrome) olarak adlandırılmıştır. Behçet Hastalığı, vücutta herhangi bir yerde bulunan (deri altı, göz, beyin vs. ) ufak kan damarlarının enflamasyonuna yol açan (basit olarak iltahaplanma olarak düşünün) ve nadir görülen bir otoimmün (bağışıklık sistemi) hastalığıdır. Enflamasonun olduğu yer semptomları belirler. Behçet Hastalığı başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ipek yolu üzerindeki ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmaktadır fakat yine de dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir (ABD’de yaklaşık 20.000 kişi kadar, Türkiye’deki hasta sayısı ile ilgili bir kaynak bulamadım). Bu nedenden dolayı hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali muhakkakki değerlendirilmelidir.

Behçet Hastalığının Teşhisi

Behçet hastalığı belli spesifik semptomların (rahatsızlıkların) varlığı ile teşhis edilir. Semptomların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı semptomlar hastalığın ilk yıllarında yok iken bir kaç sene sonra ortaya çıkabilirler. Bu nedenle semptomlar ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların polaroid resmi çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı semptomlar aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer semptomlar ise;

subcutaneous thrombophlebitis (deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)
derinin iyice altında yer alan bir damarın thrombosisi (kanın pıhtılaşması)
Epididymitis (testislerde enflamasyon)
Arterial oklüzyon
Merkezi sinir sisteminin tutulumu (harekette veya konuşmada güçlük yaşanması)
Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)
Eklem ağrıları veya artirit
Hastanın ailesinden herhangi birinin Behçet Hastası olması
Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedebilirsiniz- yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında problem olabilir.

Behçet Hastalığı Teşhisinde Kullanılan Testler ve Kan Tipleri

Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir- steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden 24-48 sonra oluşan bir papül yada pustuledür. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılmalıdır. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu positif olmayabilir. Negatif paterji testi tek başına Behçet teşhisi için yeterli değildir ve diğer semptomlarla birlikte değerlendirilmelidir. Negatif paterji testi sonucuna rağmen bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon reaksiyonu görülebilir. Ağızda meydana gelen kesikler ve yaralar da ağızda görülen ülserasyonlara yol açarlar. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise HLA kan tipidir. Bazı HLA markırları (yada tipleri) Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 (ve geleneksel alt gruplar); fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis için HLA markırlarından daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur. MICA geni hakkında daha detaylı bilgiyi ABDA (American Behçet Disease Association : Amerika Behçet Hastalığı Birliği ) dergisinin 1999 yılının ilk sayısında bulunabilir. ABDA’nın web sayfasına link aşağıda verilmiştir.

Şu an için Behçet teşhisi için doğrudan kullanılan bir labrotuvar– biyokimya- testi yoktur. Sedimantasyon oranları bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat tüm hastalardabu görülmemektedir. Bazı enzim düzeylerie değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksada ağır semptomlargösterebilmektedirler.

Behçet Hastalığının Nedenleri

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan daha doğrusu tetikleyen bir dış etki yada virüsden şüphelenmektedirler. Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. Örneğin ağızda çıkan yaralarıiyileştirmek için kullanılan merhemler gibi. Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu ispatlanmış değildir. İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğer gayet sağlıklı olabilir.

Tedavi ve İlaçlar

Behçet hastalığını kesin olarak tedavi eden bir ilaç şu an için yoktur. Herkesin belli bir ilaca olan tepkisi farklıdır. Kiminde etkili olan bir başkasında hiç etkili olmayabilir. Örneğin colchicine bazı hastalarda ağız yaralarına yardımcı olurken bazılarında ishal yada mide ağrısı gibi yan etkiler gösterebilmektedir. Uygun ilaç kombinasyonlarını bulmak için deneme-yanılma metodu kullanmak gerekebilir. Behçet hastalığında, keskin olmayan Trental (ülserasyonda, yorgunluk ve eklem ağrılarında yararlıdır), (ABDA'nın sayfasına bakabilirsiniz), prednisone gibi anti-enflamasyon steroidlerden, imuran ve cytoxan, leukeran ve methrotrexate gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara kadar değişik ilaçlar kullanılmaktadır. Cyclosporine (organ nakillerinde nakledilen organın vücut tarafından reddedilmemesi için bağışıklık sistemi baskılayan bir ilaç) göz tutulmalarında (üveit) tedavisinde ve Thalidomide ise şiddetli ülserasyonlarda kullanılmaktadır. Şiddetli baş ağrılarının tedavisi için ağrıyı azaltan narkotik yapışkan bantlar veya Imitrex yada Toradol gibi ilaçların ağız yada enjeksiyon yolu ile alınması gerekebilir. Prednisone kullanımı nedeniyle meydana gelen mide ağrıları ve kemik kaybı için yan tedaviler mevcuttur. İlacın etkisi ve yan etkisi arasında dikkatli bir fayda/zarar analizi yapmak gerekir.

Geri